ENGLISH 
Orak Hücre Anemisinde Komplikasyonlar ve Sağaltımı
göksel leblebisatan ÖZET
Hematolojik bir hastalık olan Orak hücre anemisinin klinikopatolojik özellikleri doğrudan veya dolaylı olarak hemolizden ve oraklaşmış kırmızı hücrelerin neden olduğu damar tıkanıklığı sonucunda doku enfarktüsünde kaynaklanır ve neredeyse tüm organlar etkilenir. Şekil değişikliğine ek olarak ,eritrositler endotele artmış yapışma özelliği gösterir ve bu da vasküler tıkanmaya katkıda bulunur. Infantlarda kemik enfarktüsü, klinik olarak el ve ayak parmaklarında ağrılı şişlik (daktilit veya 'el-ayak sendromu') şeklinde ortaya çıkan küçük el ve ayak kemiklerinin avasküler nekrozuna yol açar. Çocuklarda splenomegali ve bazen hipersplenizm olabilir. Küçük çocuklar ayrıca, hızla büyüyen dalakta kırmızı hücrelerin bir araya toplanmasının akut anemiye yol açtığı dalak sekestrasyonundan da muzdarip olabilir. Serebral hemoraji ve enfarktüs, önceki endotelyal hasarın bir sonucu olarak orak hücreli anemili çocuklarda görülebilir. Sessiz serebral enfarktlar da meydana gelir, frekansı daha düşük Hb ile daha yüksektir ve ayrıca önceki parvovirüs B19 enfeksiyonu ile ilişkilidir.
The clinicopathological features of sickle cell anemia, which is a hematological disease, arise directly or indirectly from hemolysis and tissue infarction as a result of vascular occlusion caused by sickled red cells, and almost all organs are affected. In addition to the change in shape, erythrocytes show increased adhesion to the endothelium, which contributes to vascular occlusion. Bone infarction in infants leads to avascular necrosis of the small bones of the hands and feet, clinically manifesting as painful swelling of the fingers and toes (dactylitis or 'hand-foot syndrome'). Children may have splenomegaly and sometimes hypersplenism. Young children may also suffer from splenic sequestration, in which the aggregation of red cells in the rapidly growing spleen leads to acute anemia. Cerebral hemorrhage and infarction may occur in children with sickle cell anemia as a result of previous endothelial damage. Silent cerebral infarctions also occur, the frequency is higher with lower Hb, and is also associated with previous parvovirus B19 infection.
www.turkiyeklinikleri.com adresininden makalenin tamamını inceleyebilirsiniz.